Distoniya Nədir? Distoniyanın Necə Müalicə Olunur?
Distoniya davamlı əzələ dartılması ilə xarakterizə olunan, təkrarlanan və ya bükülən hərəkətlərə və anormal duruşlara səbəb olan nevroloji hərəkət pozğunluğudur. Bu məcburi əzələ dartılmaları ağrılı ola bilər və bədənin bir hissəsini, bir çox bölgəsini və ya hətta bütün bədəni təsir edə bilər. O, təsirlənmiş bədən hissələrinə görə təsnif edilir və bu səbəbdən də onun bir neçə növü var.
Bu nevroloji hərəkət pozuntusunun dəqiq səbəbi hər zaman aydın bilinmir, lakin ona beynin hərəkəti idarə etməkdən məsul olan bazal qanqliyaların disfunksiyasını ehtiva etməsi müşahidə olunur. O ya əsas (idiopatik) ola bilər, yəni müəyyən edilə bilən səbəb yoxdur, ya da bəzi nevroloji pozğunluqlar, xəsarətlər və ya dərmanların yan təsirləri kimi digər tibbi şərtlərlə əlaqəli olduqda ikincil ola bilər.
Onun simptomları yüngüldən şiddətliyə qədər dəyişə və stress və ya yorğunluqla daha da ağırlaşa bilər. Gəlin onun növləri, simptomlarının ağırlaşmasına səbəb olan amillər və müalicəsilə bağlı məlumat alaq.
Distoniyanın simptomları nələrdir?
Onun simptomları distoniyanın növünə, təsirlənmiş bədən hissələrinə və əsas səbəbə görə çox fərqli ola bilər.
Onun ümumi simptomlarına aşağıdakılar daxildir:
- Məcburi əzələ dartılmaları
- Zərbələr
- Əzələ spazmları
- Anormal duruşlar
- Burulma distoniyası
- Zədələnmiş koordinasiya
- Ağrı
- Yorğunluq
- Tapşırıq üçün Xüsusi Simptomlar
- Məcburi göz qırpması (blefarospazm)
- Nitq çətinlikləri
- Funksional pozğunluqlar
Zərbələr. Distoniyası olan bəzi insanlar ritmik, qeyri-ixtiyari hərəkətlər olan titrəmələrlə qarşılaşa bilər.
Əzələ spazmları. Ağrılı ola biləcək qəfil, güclü əzələ dartılması.
Anormal duruşlar. Boyun,əzalar və ya gövdə kimi bədən hissələrinin burulması və ya əyilməsi.
Burulma distoniyası. Bükülmə və ya "burulma" hərəkətləri, xüsusən də gövdəyə təsir göstərir.
Zədələnmiş koordinasiya. Koordinasiya və balansla bağlı çətinliklər.
Ağrı. Bu nevroloji hərəkət pozğunluğu ağrı ilə əlaqələndirilə bilər, xüsusən də əzələlər qeyri-iradi olaraq və ya anormal mövqelərdə yığıldıqda ağrı daha çox hiss olunur.
Yorğunluq. Simptomlar yorğunluq və ya stress ilə ağırlaşa bilər.
Tapşırıq üçün Xüsusi Simptomlar. Onun bəzi növləri xüsusi fəaliyyətlərlə qıcıqlanır və ya şiddətlənir.
Məcburi göz qırpması (blefarospazm). Gözlərin sürətli və qeyri-iradi yanıb-sönməsi.
Nitq çətinlikləri. Bəzi hallarda bu vəziyyət nitqdə iştirak edən əzələlərə təsir göstərə bilər, bu da artikulyasiyada çətinliklərə səbəb olur.
Funksional pozğunluqlar. Distoniya gündəlik fəaliyyətlərə mane ola bilər və fərdin müəyyən vəzifələri yerinə yetirmək qabiliyyətinə təsir göstərə bilər.
Qeyd edim ki, bu simptomlar şiddətdə fərqlənə və zamanla inkişaf edə bilər. Bu vəziyyət müxtəlif fərdlərdə bədənin müxtəlif hissələrinə təsir göstərə bilər və simptomlar aralıqlı və ya daimi olur.
Distoniyanın hansı növləri var?
Bu problem müxtəlif meyarlara görə bir neçə növə təsnif edilə bilər, bu təsniflər adətən təsirlənmiş bədən hissələri, əzələlərin tutulması və əsas səbəb kimi amillərə görədir.
Onun bəzi ümumi növləri bunlardır:
- Fokal. Bu növ 2 formada olur;
Blefarospazm: Göz ətrafındakı əzələlərə təsir edir, qeyri-iradi göz qırpmasına və spazmlara səbəb olur.
- Seqmental. İki və ya daha çox bitişik bədən bölgəsini əhatə edir. Məsələn, boyun, qol və ya ayağa təsir edə bilər.
- Ümumi. Çox vaxt həm yuxarı, həm də aşağı ətrafları əhatə edən bir çox bədən bölgəsinə təsir göstərir.
- Tapşırığa xüsusi distoniya. Simptomlar yazmaq (yazıçı krampı) və ya musiqi alətində ifa etmək kimi xüsusi fəaliyyətlər zamanı baş verir.
- Hemidistoniya. Bədənin bir tərəfini, ya sol və ya sağını təsir edir.
- Multifokal. Çoxlu bitişik olmayan bədən hissələrini əhatə edir.
- Paroksismal. Adətən müəyyən amillər tərəfindən qıcıqlanan vəziyyətin aralıq epizodları ilə xarakterizə olunur.
- Dopaya cavab verən distoniya (DRD). Bu, Parkinson xəstəliyində tez-tez istifadə olunan bir dərman olan levodopa ilə müalicəyə yaxşı cavab verən xüsusi bir distoniya növüdür.
- İkinci dərəcəli. Beyin zədəsi, müəyyən dərmanlar və ya digər əsas nevroloji vəziyyətlər kimi müəyyən edilə bilən səbəblərdən yaranan nəticələr.
- Genetik. Sözü gedən vəziyyətin bəzi formalarının genetik əsası var, yəni ailədən miras qalır. Bunlara DYT1 distoniyası və DYT6 distoniyası daxildir.
Distoniya sinir sisteminə necə təsir edir?
Bu nevroloji hərəkət pozğunluğu beyin və əzələlər arasında normal siqnalın pozulmasına səbəb olaraq sinir sisteminə təsir edir, qeyri-iradi və ağrılı əzələ hərəkətlərinə səbəb olur.
Onun sinir sisteminə təsirləri belədir:
- Bazal qanqliya disfunksiyası
- Dəyişmiş əzələ daralmaları
- Sensormotor inteqrasiya problemləri
- Genetik və ətraf mühit faktorları
- Neyroplastik dəyişikliklər
Dəyişmiş əzələ daralmaları. Sağlam sinir sistemində əzələlərin daralması beyindən gələn siqnallarla idarə olunur və koordinasiya edilir. Distoniyada beyin və əzələlər arasında yanlış əlaqə mövcud olur, anormal və davamlı əzələ daralmasına səbəb olur. Bu, bükülmə hərəkətləri, təkrarlanan hərəkətlər və anormal duruşlarla nəticələnə bilər.
Sensormotor inteqrasiya problemləri. Sözü gedən pozğunluq sensormotor inteqrasiya ilə bağlı problemləri əhatə edə bilər, bu da sensor məlumatların və motor reaksiyalarının koordinasiyasına aiddir. Beyin hərəkətə rəhbərlik etmək üçün hiss orqanlarından (məsələn, əzələlərdə və oynaqlarda gözlər və proprioseptorlar) siqnallar alır. Nevroloji pozğunluq olduqda bu inteqrasiya prosesi pozula bilər ki, o təsirlənmiş şəxslərdə görülən nəzarətsiz hərəkətlərə təkan verir.
Genetik və ətraf mühit faktorları. Bu pozğunluğun dəqiq səbəbi həmişə aydın olmasa da, həm genetik, həm də ətraf mühit amilləri onun inkişafına kömək edə bilər. Onun bəzi formalarının genetik əsası var və müəyyən gen mutasiyaları sinir sisteminin fəaliyyətinə təsir göstərə bilər. Travma və ya müəyyən dərmanlara məruz qalma kimi ətraf mühit faktorları da həssas şəxslərdə sözü gedən nevroloji hərəkət pozğunluğunun yaranmasında rol oynaya bilər.
Neyroplastik dəyişikliklər. Davamlı olan vəziyyət beyində nöroplastik dəyişikliklərə səbəb ola bilər. Neyroplastiklik beynin yeni sinir əlaqələri yaratmaqla özünü yenidən təşkil etmək qabiliyyətinə aiddir. Nevroloji hərəkət pozğunluğunda sinir dövrələrində uzunmüddətli dəyişikliklər baş verə bilər ki, bu da pozğunluqla əlaqəli anormal hərəkətlərə və duruşlara daha çox səbəb olur.
Qeyd edim ki, sözü gedən pozğunluq müxtəlif formalarda özünü göstərə və bədənin müxtəlif hissələrinə təsir göstərə bilər. Semptomların şiddəti də distoni olan insanlar arasında çox fərqli ola bilər. Bu səbəbdən də düzgün müalicə ilə təsirlərini aradan qaldırmaq üçün həkim müayinəsi mütləqdir.
Distoniyanın təsirləri qalıcıdırmı?
Onun təsirləri fərdlər arasında geniş şəkildə fərqlənə bilər və vəziyyətin qalıcı olub olmaması bir neçə faktordan, o cümlədən əsas səbəb, distoniyanın spesifik növü və fərdin müalicəyə reaksiyasından asılıdır. Bəzi hallarda distoniya müvəqqəti və geri dönən ola bilər, bəzi hallarda isə xroniki və davamlı bir vəziyyət olması da mümkündür.
Distoniyanın qalıcılığı ilə bağlı nəzərə alınmalı bəzi əsas məqamlar bunlardır:
- İkinci dərəcəli
- Birincili
- Müalicə cavabı
- Neyroplastiklik və uyğunlaşma
- Xroniki vəziyyət
Birincili. Aydın əsas səbəbi olmayan birincil distoniya ikinciliyə nisbətən daha davamlıdır. Onun bəzi formaları genetikdir və simptomlar müalicə ilə idarə olunsa da, vəziyyətin özü tam müalicə edilə bilməz. Bununla belə, simptomların şiddəti və gündəlik həyata təsiri fərqli ola bilər və onu müalicə ilə nəzarətdə saxlamaq mümkündür.
Müalicə cavabı. Sözü gedən pozğunluğun müalicə variantlarına dərmanlar, botulinum toksin inyeksiyaları, fiziki müalicə və bəzi hallarda cərrahi müdaxilələr daxildir. Bu müalicələrin effektivliyi fərdlər arasında dəyişir. Bəzi insanlar müalicə ilə simptomların əhəmiyyətli dərəcədə yüngülləşməsini hiss edir, digərləri isə daha məhdud cavab verirlər və bu zaman xəstəlik qalıcı ola bilir.
Neyroplastiklik və uyğunlaşma. Beynin sinir dövrələrini uyğunlaşdırmağa və yenidən təşkil etməyə imkan verən müəyyən dərəcədə neyroplastiklik var. Bəzi hallarda, xüsusilə erkən və effektiv müdaxilə ilə, beyin distoniyanın təsirini minimuma endirmək üçün uyğunlaşa bilər. Bununla belə, neyroplastik dəyişikliklərin dərəcəsi və yaxşılaşma potensialı hər zaman müsbət nəticə verməyə bilər.
Xroniki vəziyyət. Sözü gedən problem xroniki vəziyyət ola bilsə də, bu, mütləq simptomların zamanla dəyişməz qalacağı demək deyil. Onun gedişi dinamik ola bilər. Yəni simptomlarda dalğalanmalar, yaxşılaşma və ya ağırlaşma dövrləri olur.
Bu problem olan şəxslərin xüsusi ehtiyaclarına uyğunlaşdırılmış hərtərəfli müalicə planı hazırlamaq üçün nevroloqlar və hərəkət pozğunluğu mütəxəssisləri də daxil olmaqla səhiyyə işçiləri ilə sıx əməkdaşlıq etməsi vacibdir. Simptomların idarə edilməsini optimallaşdırmaq və fərdin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq üçün müntəzəm monitorinq və müalicə planına düzəlişlər tələb oluna bilər.
Distoniya gündəlik həyata necə təsir edir?
Distoniya təkcə fiziki simptomlarla deyil, həm də fərdin sosial həyatı, peşə fəaliyyəti və emosional rifahı üzərində ciddi təsirlər yarada bilər. Xüsusilə tapşırığa spesifik distoniyalarda yazmaq, musiqi aləti çalmaq və ya danışmaq kimi funksiyalar çətinləşə bilər ki, bu da gündəlik tapşırıqların yerinə yetirilməsini çətinləşdirir.
Çox vaxt bu pozğunluq iş qabiliyyətində azalmaya, sosial izolasiya və psixoloji stressə səbəb olur. Bəzi hallarda fərdlər ictimai yerlərdə distonik hərəkətlərin yaratdığı diqqət səbəbilə narahatlıq keçirir və bu da onların fəaliyyətlərini məhdudlaşdıra bilər. Buna görə distoniya yalnız bir nevroloji pozğunluq deyil, həm də kompleks psixososial çətinliklərə səbəb olan bir vəziyyət kimi qiymətləndirilməlidir.
Bu səbəbdən müalicə yanaşması yalnız fiziki simptomları deyil, həm də psixoloji dəstək və sosial adaptasiya strategiyalarını əhatə etməlidir. Psixoterapiya, peşə terapiyası və dəstək qrupları distoniya ilə yaşamağı asanlaşdırmaq üçün vacib komponentlərdir.
Distoniyanın diaqnozu hansı üsullarladır?
Hərtərəfli tibbi qiymətləndirmə, fiziki müayinə və bəzi hallarda əlavə testlər daxil olduğu diaqnoz prosesi bu üsullarladır:
- Tibbi anamnez
- Fiziki müayinə
- Klinik meyarlar
- Diferensial diaqnoz
- Genetik test
- Təsvir Araşdırmaları
- Laboratoriya testləri
- Müalicəyə cavab
- Multidisiplinar qiymətləndirmə
Fiziki müayinə. Nevroloji müayinə motor funksiyasını qiymətləndirmək və anormal hərəkətləri müəyyən etmək üçün çox vacibdir. Həkim xəstənin duruşunu, əzələ tonusunu və qeyri-iradi hərəkətlərini müşahidə edəcək. O həmçinin xəstənin reflekslərini, koordinasiyasını və duyğu funksiyasını yoxlaya bilər.
Klinik meyarlar. Ona, əzələ daralmalarının və anormal duruşların xarakterik nümunələrini ehtiva edən klinik meyarlar əsasında diaqnoz qoyulur. O bədənin xüsusi bölgələrini (fokal), bir çox bölgəni (seqmental) və ya bütün bədəni (ümumi) təsir edə bilər. Hərəkətlər adətən təkrarlanır və davamlı olur.
Diferensial diaqnoz. Digər hərəkət pozğunluqları və nevroloji vəziyyətlər sözü gedən pozğunluğa bənzər simptomlarla özünü göstərə bilər. Ona görə də həkim Parkinson xəstəliyi, əsas tremor və ya beyin zədəsi, insult və ya metabolik pozğunluqlarla bağlı ikincili distoniyalar kimi digər potensial səbəbləri nəzərdən keçirəcək və istisna edəcək.
Genetik test. Vəziyyətin genetik bir formasına şübhə olduqda, genetik test tövsiyə oluna bilər. Bu nevroloji hərəkət pozğunluğunun bəzi növləri məlum genetik əsaslara malikdir və xüsusi gen mutasiyalarının müəyyən edilməsi diaqnozu təsdiqləməyə kömək edə bilər.
Təsvir Araşdırmaları. Beyindəki struktur anormallıqlarını istisna etmək üçün maqnit rezonans görüntüləmə (MRT) kimi müayinə üsullarından təyin oluna bilər. Sözü gedən problem ilk növbədə funksional bir pozğunluq olsa da, görüntülənmə simptomların digər potensial səbəblərini istisna etməyə kömək edən üsuldur.
Laboratoriya testləri. Distonik simptomlara səbəb ola biləcək metabolik və ya sistemik şərtləri istisna etmək üçün qan testləri aparıla bilər. Məsələn, tiroid funksiyası və ya xüsusi antikorlar üçün testlər ən çox təyin olunan testlərdəndir.
Müalicəyə cavab. Müalicəyə cavab da diaqnostik göstərici ola bilər. Müvafiq müalicə ilə simptomlar əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşarsa (məsələn, botulinum toksin inyeksiyaları və ya dərmanlar), bu hal vəziyyətin diaqnozunu dəstəkləyir.
Multidisiplinar qiymətləndirmə. İşin mürəkkəbliyindən asılı olaraq nevroloqlar, hərəkət pozğunluğu mütəxəssisləri, fiziki terapevtlər və digər səhiyyə işçilərini cəlb edən multidisiplinar yanaşma hərtərəfli qiymətləndirmə və idarəetmə planının təmin edilməsində faydalı ola bilər.
Nevroloji hərəkət pozğunluğunun erkən diaqnoz və müdaxiləsi simptomların daha yaxşı idarə olunmasına və həyat keyfiyyətinin yaxşılaşmasına səbəb ola bilər.
Distoniyanın müalicəsi necə olur?
Bu pozğunluğun müalicəsi simptomları idarə etmək, funksiyanı yaxşılaşdırmaq və fərdin həyat keyfiyyətini artırmaq məqsədi daşıyır. Müalicəyə xüsusi yanaşma distoniyanın növü və şiddətinə, eləcə də fərdi amillərə görə dəyişə bilər.
Onun üçün istifadə edilən bəzi ümumi müalicə variantları bunlardır:
- Botulinum toksin inyeksiyaları
- Ağızdan alınan dərmanlar
- Fiziki terapiya
- Peşə terapiyası
- Sensor Tricks (Hiss Gestes)
- Dərin Beyin Stimulyasiyası (DBS)
- İntratekal Baklofen Müalicəsi
- Həyat tərzi dəyişiklikləri
- Psixoloji Dəstək
Ağızdan alınan dərmanlar. Distoniya simptomlarını idarə etmək üçün dərmanlar təyin edilə bilər. Ümumi dərmanlara əzələ rahatlaşdırıcılar, antixolinergik dərmanlar və dopamin kimi neyrotransmitterlərə təsir edən dərmanlar daxildir. Ən təsirli dərman və dozanın tapılması bəzən sınaq müddəti tələb edə bilər və dərman seçimi vəziyyətin növündən və fərdi reaksiyadan asılıdır.
Fiziki terapiya. Fiziki terapiya əzələ gücünü, elastikliyi və ümumi funksiyanı yaxşılaşdırmaqla sözü gedən hərəkət pozğunluğunun idarə edilməsində faydalı ola bilər. Terapevtlər onunla əlaqəli xüsusi hərəkət nümunələrini həll etmək üçün uzanma məşqləri, hərəkət diapazonu və digər üsullardan istifadə edə bilərlər.
Peşə terapiyası. Peşə terapiyası gündəlik fəaliyyətləri və funksional qabiliyyətləri yaxşılaşdırmağa yönəlmişdir. Terapevtlər distoniyası olan şəxslərə tapşırıqları daha effektiv yerinə yetirməkdə kömək etmək üçün strategiyalar və adaptiv üsullar təqdim edə bilərlər.
Sensor Tricks (Hiss Gestes). Bu pozğunluğu olan bəzi insanların, gestes kimi tanınan sensor hiylələrdən istifadə edərək, simptomlarından xilas olmaları mümkündür. Bunlar distonik duruşları müvəqqəti olaraq yüngülləşdirən xüsusi hərəkətlər və ya toxunuşlardır. Məsələn, üzə və ya çənəyə toxunmaq servikal distoniya simptomlarını azaltmağa kömək edə bilər.
Dərin Beyin Stimulyasiyası (DBS). Dərin beyin stimullaşdırılması elektrodların beynin xüsusi sahələrinə, çox vaxt globus pallidus və ya subtalamik nüvəyə cərrahi implantasiyanı əhatə edir. Bu elektrodlar anormal sinir fəaliyyətini modulyasiya edən elektrik impulslarını çatdıran neyrostimulyatora (kardiostimulyatora bənzər) qoşulur. DBS adətən ümumiləşdirilmiş və ya ağır distoni olan və digər müalicələrə yaxşı cavab verməyən şəxslər üçün nəzərdə tutulur.
İntratekal Baklofen Müalicəsi. Şiddətli ümumiləşdirilmiş nevroloji hərəkət pozuntusu olan bəzi şəxslər, xüsusən də əhəmiyyətli əzələ sərtliyi olan şəxslər üçün intratekal baklofen terapiyası nəzərdə tutula bilər. Bu, əzələ rahatlaşdırıcının (baklofen) bir nasos vasitəsilə birbaşa onurğa mayesinə davamlı çatdırılmasını əhatə edir.
Həyat tərzi dəyişiklikləri. Stresi idarə etmək, adekvat istirahət etmək və simptomları pisləşdirən tətiklərdən qaçınmaq kimi müəyyən həyat tərzi dəyişiklikləri etmək sözü gedən problemlə mübarizədə faydalı ola bilər.
Psixoloji Dəstək. Bu kimi xroniki bir vəziyyətlə yaşamaq psixoloji və emosional təsirlərə səbəb ola bilər. Psixi sağlamlıq mütəxəssislərinin dəstəyi xəstənin psixi sağlamlığını qorumaqla müalicəyə müsbət təsir edir.
Vurğulayım ki, distoniyanın müalicəsi yoxdur və müalicənin məqsədi adətən simptomların idarə edilməsi və funksional qabiliyyətlərin yaxşılaşdırılmasıdır. Ən təsirli yanaşma çox vaxt fərdin xüsusi ehtiyaclarına uyğunlaşdırılmış müalicələrin birləşməsini əhatə edir. Müalicə üsulunun seçimi tibb işçiləri, o cümlədən nevroloqlar və hərəkət pozğunluqları sahəsində təcrübəsi olan digər mütəxəssislərlə məsləhətləşərək edilməlidir. Eyni zamanda simptomların düzgün idarə edilməsi üçün həkimin təyin etdiyi müalicə planından kənara çıxılmamalıdır.
Distoniya ilə Bağlı Çox Soruşulan Suallar
Əzələ dartılması distoniya ilə necə əlaqəlidir?
Əzələ dartılması distoniyanın əsas simptomlarından biridir və bu vəziyyətdə əzələlər qeyri-iradi şəkildə yığılır, nəticədə anormal duruşlar və ağrılı hərəkətlər yaranır.
Neyrosirkulyator distoniya nedir və distoniyadan fərqləri nələrdir?
Neyrosirkulyator distoniya nedir sualının cavabı olaraq qeyd etmək olar ki, bu vəziyyət əsasən vegetativ sinir sisteminin disbalansı ilə əlaqəlidir və distoniyadan fərqli olaraq daha çox ürək döyüntüsü, başgicəllənmə və yorğunluq kimi əlamətlərlə özünü göstərir.
Ezele dartilmasi distoniya zamanı daha çox hansı əzələlərdə müşahidə olunur?
Ezele dartilmasi xüsusilə boyun, üz və ətraf əzələlərində rast gəlinir və distoniya zamanı bu dartılmalar davamlı və ağrılı ola bilər.
Əzələ dartılmasının müalicəsi distoniyanın ümumi müalicə planına necə daxil edilir?
Əzələ dartılmasının müalicəsi üçün botulinum toksin inyeksiyaları, fiziki terapiya və dərmanlar distoniyanın simptomlarını yüngülləşdirmək üçün istifadə olunur və bu yanaşmalar fərdin funksional imkanlarını artırmağa yönəlib.
