Dağınıq Skleroz Nədir və Hansı Simptomlarla Özünü Göstərir?

Dağınıq Skleroz Nədir və Hansı Simptomlarla Özünü Göstərir?

Dağınıq skleroz (MS) mərkəzi sinir sisteminə təsir edən, geniş spektrli simptomlar və problemlərə səbəb olan xroniki autoimmun xəstəlikdir. İmmun sisteminin sinir liflərinin qoruyucu örtüyünə hücum etməsi ilə xarakterizə olunan bu vəziyyət beyin, onurğa beyni və optik sinirlər daxilində elektrik impulslarının normal axını pozur. Bu autoimmun xəstəlik insanlarda yorğunluq, yerimə çətinliyi, uyuşma və qıcıqlanma, əzələ zəifliyi, koordinasiya və tarazlıq problemləri daxil olmaqla müxtəlif simptomlarla özünü göstərir. 

Dağınıq sklerozun növləri hansılardır?

Sözü gedən autoimmum xəstəlik müxtəlif növlərə malik nevroloji vəziyyətdir, hər biri növ özünəməxsus fərqli təsirlərlə ilə müşahidə olunur. 
Həmin növlərə aşağıdakılar daxildir:
  • Təkrarlanan-Remitting dağınıq skleroz (RRMS)
  • Birincili proqressiv dağınıq skleroz (PPMS)
  • İkincili proqressiv dağınıq skleroz (SPMS)
  • Proqressiv təkrarlanan dağınıq skleroz (PRMS)
  • Xoşxassəli dağınıq skleroz
Təkrarlanan-Remitting dağınıq skleroz (RRMS). RRMS ən çox yayılmış növdür və  sözü gedən hal olan şəxslərin təxminən 85%-nində rast gəlmək mümkündür.

Birincili proqressiv dağınıq skleroz (PPMS). PPMS əlilliyin başlanğıcdan, fərqli residivlər və ya remissiyalar olmadan tədricən, davamlı inkişafı ilə müşahidə olunur.

İkincili proqressiv dağınıq skleroz (SPMS). SPMS tez-tez residivləşən bu xəstəliyin ilkin mərhələsinə aiddir.

Proqressiv təkrarlanan dağınıq skleroz (PRMS). PRMS növlər arasında ən az yayılanıdır. Bu vəziyyət xəstəliyin davamlı inkişafı, bəzən residivlər və sağalma ilə nəticələnə bilən və ya kəskin ağırlaşmalarla müşahidə olunur.

Xoşxassəli dağınıq skleroz. Bəzi insanlar bu halın gündəlik həyata və funksionallığa minimal təsir göstərən nisbətən yüngül forması ilə qarşılaşırlar ki, həmin vəziyyət xoşxassəlidir.

Dağınıq sklerozun səbəbləri nələrdir?

Bu vəziyyət genetik və ətraf mühit faktorlarının birləşməsini əhatə edən bir neçə səbəbdən yarana bilər. Həmin səbəblərə bunlar daxildir: 
  • İmmunitet sisteminin disfunksiyası
  • Genetik faktorlar
  • Ətraf mühit faktorları
  • Viral infeksiyalar
  • Siqaret çəkmək
  • Hormonal amillər
İmmunitet sisteminin disfunksiyası. Bu hal, immun sisteminin bədənin öz toxumalarına hücum etdiyi bir autoimmun xəstəlik hesab olunur. Xəstəlik zamanı, immune sistemi mərkəzi sinir sistemindəki sinir liflərinin qoruyucu örtüyü olan miyelin qabığını hədəf alır.

Genetik faktorlar. Birinci dərəcəli qohumu (valideyn, qardaş və ya uşaq) olan şəxslərdə dağınıq sklerozu olanların bu vəziyyəti inkişaf etdirmək riski daha yüksəkdir. Çünki immun sisteminin tənzimlənməsi və reaksiyası ilə əlaqəli bəzi genlər həssaslığa kömək edir.

Ətraf mühit faktorları. Ətraf mühit faktorlarının bu vəziyyəti şiddətləndirmək üçün genetik meyl ilə qarşılıqlı əlaqələri var. Bura xəstəlik riski ilə bağlı D vitamini çatışmazlığı, müəyyən viruslara məruz qalma (məsələn, Epstein-Barr virusu) kimi faktorlarla əlaqələr daxildir.

Viral infeksiyalar. Bəzi viral infeksiyalar, xüsusən də Epstein-Barr virusu bu xəstəliyin inkişaf riskini artırır.

Siqaret çəkmək. Siqaret çəkən insanlarda bu halın inkişaf riski daha yüksəkdir və siqaret çəkən insanlarda xəstəlik yaranandan sonra daha sürətli inkişaf edir.

Hormonal amillər. Potensial hormonal təsirlər vəziyyətə təsir etdiyi üçün qadınlar arasında bu vəziyyət daha geniş yayılır. Hormon səviyyələrindəki dəyişikliklər, xüsusən hamiləlik zamanı və doğuşdan sonra bu xəstəliyin gedişatına təsir göstərə bilir.

Bu amilləri bilmək potensial risk faktorlarından xəbərdar olub, onlardan qorunmaq üçün önəmlidir. Lakin bunlar ümumi səbəblər olsa da, fərdi sağlamlıq vəziyyətindən aslı olaraq dəqiq səbəbi müəyyənləşdirməkdən ötrü diaqnoz mütləqdir.

Dağınıq sklerozun simptomları nələrdir?

Bu vəziyyət fərdlər arasında geniş şəkildə fərqlənə bilən müxtəlif simptomlarla özünü göstərir. Bu simptomlar mərkəzi sinir sistemində (beyin və onurğa beyni) sinir siqnallarının pozulması nəticəsində yaranır. Eyni zamanda həmin simptomların şiddəti və irəliləməsi xəstəliyin növünə və fərdi amillərə görə də fərqlənə bilər. Dağınıq sklerozun simptomları aşağıdakılardır:
  • Yorğunluq
  • Görmə problemləri
  • Uyuşma və qıcıqlanma
  • Əzələ zəifliyi
  • Spastiklik
  • Balans və koordinasiya problemləri
  • Ağrı
  • Sidik kisəsi və bağırsaq disfunksiyası
  • Koqnitiv dəyişikliklər
  • Emosional simptomlar
  • Nitq və udma çətinlikləri
  • İstilik həsssaslığı
Yorğunluq. Fiziki fəaliyyətlə əlaqəli olmayan və istirahətlə aradan qaldırılmayan həddindən ardıq yorğun olmaq.

Görmə problemləri. Bulanıq və ya ikiqat görmə, qismən və ya tam görmə itkisi, göz ağrısı və göz hərəkətlərini idarə etməkdə çətinliklər yarana bilir.

Uyuşma və qıcıqlanma. Çox vaxt üzdə, bədəndə və ya ətraflarda uyuşma, qıcıqlanma və ya “sancaqlar və iynələr” hissinin müşahidə olunması.

Əzələ zəifliyi. Əzalarda zəiflik, qol və ayaqların hərəkətində çətinlik, koordinasiya və tarazlıq problemləri.

Spastiklik. Əzələ sərtliyi, spazmlar və qeyri-iradi əzələ daralmaları baş verə bilir ki, bu da hərəkətə təsir göstərir.

Balans və koordinasiya problemləri. Balans, koordinasiya və yerimə çətinliyi ilə bağlı problemlər, qeyri-sabit yerişə səbəb olur.

Ağrı. Bu patologiya ilə qarşılaşan insanlar sinir ağrısı (nöropatik ağrı), əzələ ağrısı və ya oynaq ağrısı kimi müxtəlif növ ağrılarla qarşılaşa bilərlər.

Sidik kisəsi və bağırsaq disfunksiyası. Sidik tutmama, tələsiklik, sidik kisəsini işə salmaqda və ya boşaltmaqda çətinlik və qəbizlik də bu autoimmun xəstəliyin ümumi simptomlarındandır.

Koqnitiv dəyişikliklər. Yaddaş problemləri, konsentrasiyada çətinlik, mühakimə və mülahizələrdə fikir dəyişiklikləri baş verə bilər.

Emosional simptomlar. Əhvalın dəyişməsi, depressiya, narahatlıq və əsəbilik bu hal ilə əlaqəli ümumi emosional simptomlardır.

Nitq və udma çətinlikləri. Danışıq pozğunluğu, sözləri ifadə etməkdə çətinlik və qidaları udma zamanı problemlərlə rastlaşmaq da mümkündür.

İstilik həsssaslığı. Bu xəstəliklə qaşılaşan insanlar isti hava və ya isti diş olarkən istiyə cavab olaraq artan simptomlarla qarşılaşa bilərlər.

Dağınıq skleroz çox dəyişkəndir və bütün fərdlər eyni simptomları yaşamaya bilər. Eyni zamanda bu simptomlar zamanla dəyişə bilir və stres, xəstəlik və ümumi sağlamlıq kimi amillərdən təsirlənə bilər. 

Dağınıq skleroza hansı genetik amillər təsir edir?

Bu xəstəliyin inkişafında genetik faktorlar mühüm rol oynayır. Xəstəlik sadə Mendel üsulu ilə birbaşa miras alınmasa da, yəni digər genetik pozğunluqlar kimi aydın bir miras nümunəsinə əməl etməsə də, genetik meylin olması mümkündür.
Bu vəziyyətin genetik aspektləri bağlı əsas məqamlar bunlardır:
  • Ailə tarixçəsi
  • Genetik variantlar
  • Kompleks miras
  • Əkiz araşdırmalar
Ailə tarixçəsi. Ailədə otoimmum xəstəliyi olan şəxs varsa, həmin ailənin digər fərdində də bununla əlaqəli xəstəlik ola bilər.  

Genetik variantlar. Bəzi genetik variantlar xəstəliyə qarşı həssaslığın artması ilə əlaqəlidir. Bura 6-cı xromosomda yerləşən İnsan Leykosit Antigeni (HLA) gen kompleksi xüsusilə bu xəstəlikdən təsirlənməsi daxildir.

Kompleks miras. Bu hal çoxlu genlər və ətraf mühit faktorlarından təsirlənən mürəkkəb genetik xəstəlikdir. Bu, tək bir gen tərəfindən müəyyən edilmir, əksinə, müxtəlif genetik və qeyri-genetik elementlərin qarşılıqlı təsiri nəticəsində yaranır.

Əkiz araşdırmalar. Eyni əkizlərdə (təxminən eyni genetik materialı paylaşan) əgər , bir əkizdə bu hal yaşanırsa, digər əkizdə bu xəstəliyə tutulma riski digər insanlarla müqayisədə daha yüksəkdir.

Genetik faktorlar bu xəstəliyin inkişaf riskinə kömək etsə də, onlar yeganə müəyyənedici amillər deyil. Viral infeksiyalar, D vitamini səviyyələri və digər həyat tərzi faktorları kimi ətraf mühit faktorları genetik cəhətdən həssas insanlarda xəstəliyin şiddətlənməsində və üzə çıxmasında mühüm rol oynayır.

Dağınıq sklerozun diqanozu necə qoyulur?

Dağınıq sklerozun (MS) diaqnozu klinik simptomların, tibbi anemnez, nevroloji müayinələrin və diaqnostik testlərin hərtərəfli qiymətləndirilməsini əhatə edir. Xəstəliyin diaqnoztika prossesi aşağdakı kimidir:
  • Klinik qiymətləndirmə
  • Nevroloji müayinə
  • Diaqnostik meyarlar
  • Maqnit rezonans görüntüləmə (MRT)
  • Serebrospinal maye analizi
  • Uyarılmış potensiallar
  • Qan testləri
  • Klinik kursun qiymətləndirilməsi
Klinik qiymətləndirmə. Həkim, əvvəlcə hərtərəfli klinik qiymətləndirmə aparır. Buraya fərdin tibbi anemnezi, simptomları və simptomların digər potensial səbəblərini təklif edə biləcək hər hansı amillərin ətraflı müzakirəsi daxildir.

Nevroloji müayinə. Daha sonra nevroloq sinir sisteminin müxtəlif funksiyalarını qiymətləndirmək üçün hərtərəfli nevroloji müayinə aparılır. Buraya test refleksləri, koordinasiya, əzələ gücü, hissiyyat və digər nevroloji funksiyalar daxildir.

Diaqnostik meyarlar. Xəstəliyin diaqnozu klinik mənzərəni, mərkəzi sinir sisteminin müxtəlif sahələrində lezyonların sübutunu və simptomların baş vermə vaxtını nəzərə alan bəzi müəyyən edilmiş meyarlara əsaslanır.

Maqnit rezonans görüntüləmə (MRT). MRT bu hal üçün üçün istifadə olunan əsas diaqnostik vasitədir. O, beyin və onurğa beynində demyelinasiya (lezyon) sahələrini aşkar edə bilir. Lezyonların paylanması, ölçüsü və sayı MS diaqnozu üçün vacib məlumat verir.

Serebrospinal maye analizi. Serebrospinal mayenin immunoqlobulin G (IgG) səviyyəsinin yüksəlməsi və ya oliqoklonal zolaqların olması kimi anormallıqların olub olmaması üçün analiz etmək üçün onurğa beyni punksiyası (onurğa kranı) həyata keçirilir. Bu analiz xəstəliyin diaqnozunu dəstəkləyir.

Uyarılmış potensiallar. Uyarılmış potensial testlər stimullara cavab olaraq beyindəki elektrik aktivliyini ölçür. Sinir siqnallarının ötürülməsində anomaliyaları aşkar etmək üçün vizual evokasiya potensialları, eşitmə potensialları və somatosensor potensiallar istifadə edilə bilər.

Qan testləri. Bənzər simptomları olan digər şərtləri istisna etmək və ümumi sağlamlığı qiymətləndirmək üçün qan testləri aparılır. Bu vəziyyət üçün xüsusi qan testi yoxdur, lakin müəyyən testlər var ki, onlar digər potensial səbəbləri istisna etməyə kömək edə bilir.

Klinik kursun qiymətləndirilməsi. Xəstəliyin klinik gedişatını müəyyən etmək (məsələn, residiv-remisiya, birincili proqressiv) müalicə qərarlarına rəhbərlik etmək və simptomların gözlənilən inkişafını anlamaq üçün vacibdir.

Erkən diaqnoz və müdaxilə simptomları idarə etmək və xəstəliyin gedişatını yavaşlatmaq üçün müvafiq müalicə strategiyalarının həyata keçirilməsi üçün çox vacibdir. 

Dağınıq sklerozun müalicə üsulları hansılardır

Bu xəstəliyin müalicəsi simptomları idarə etmək, xəstəliyin gedişatını yavaşlatmaq və təsirlənmiş şəxslərin ümumi həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq məqsədi daşıyır. Müalicə planları xəstəliyinin növünə, yaşanan xüsusi simptomlara və fərdin ümumi sağlamlığına əsasən fərdiləşdirilir. 
Bu otoimmum xəstəliklə bağlı edilən müalicə üsulları aşağdakılardır:
  • Xəstəlikləri dəyişdirən müalicələr (DMTs)
  • Simptomatik müalicə
  • Kortikosteroidlər
  • Fiziki və peşə müalicəsi
  • Qidalanma və həyat tərzi dəyişiklikləri
  • Xüsusi simptomlar üçün dərmanlar
  • Kəskin residivlərin müalicəsi
  • Xəstəliklərin idarə edilməsi və monitorinqi
  • İnkişaf etməkdə olan müalicələr və klinik sınaqlar
  • İnteqrativ müalicə 
Xəstəlikləri dəyişdirən müalicələr (DMTs). DMT-lər bu xəstəliyin müalicəsinin təməl daşıdır. Onlar iltihabı və residivlərin tezliyini azaltmaq üçün immunitet sistemini modulyasiya etməyə kömək edir. DMT-lərə misal olaraq interferonlar, glatiramer asetat, dimetil fumarat, finqolimod, natalizumab və başqaları daxildir. DMT-nin seçimi xəstəliyin növü, xəstəlik fəaliyyəti və fərdin sağlamlıq vəziyyəti kimi amillərdən asılı olaraq həkim tərəfindən təyin olunur.

Simptomatik müalicə. Əzələ spazmları, ağrı, yorğunluq və sidik kisəsi disfunksiyası kimi bu vəziyyətlə ilə əlaqəli spesifik simptomları idarə etmək üçün dərmanlar təyin edilir.

Kortikosteroidlər. Metilprednizolon kimi yüksək dozalı kortikosteroidlərin qısa kursları daha çox residivlər zamanı iltihabı azaltmaq və sağalmanı sürətləndirmək üçün təyin edilə bilər.

Fiziki və peşə müalicəsi. Fiziki və əmək terapiyası da daxil olmaqla reabilitasiya xidmətləri xəstəliyi olan şəxslərə öz hərəkətliliyini, koordinasiyasını və ümumi funksionallığını qoruyub saxlamağa və ya təkmilləşdirməyə kömək edir.

Qidalanma və həyat tərzi dəyişiklikləri. Müntəzəm olaraq fiziki fəaliyyət , balanslaşdırılmış qida və stresin idarə edilməsi daxil olmaqla sağlam həyat tərzini qəbul etmək fərdin ümumi rifahına müsbət təsir edir. D vitamini çatışmazlığı xəstəliyin riskinin artması ilə əlaqəli olduğu üçün adekvat D vitamini qəbulu və günəşli yerlərdə olmaq da tövsiyə oluna bilər.

Xüsusi simptomlar üçün dərmanlar. Əzələ spazmları, əhval pozğunluqları və sidik kisəsi disfunksiyası üçün dərmanlar həkim müayinəsindən sonra təyin edilir. Həmin dərmanların istifadəsi ancaq təyin olunan dozada olmalıdır.

Kəskin residivlərin müalicəsi. İntravenöz kortikosteroidlər adətən kəskin residivləri müalicə etmək üçün istifadə olunur, o, iltihabı azaltmağa və simptomların müddətini qısaltmağa kömək edir.

Xəstəliklərin idarə edilməsi və monitorinqi. Həkimin müntəzəm monitorinqi və maqnit rezonans görüntüləmə (MRT) kimi dövri görüntüləmə tədqiqatları xəstəliyin fəaliyyətini qiymətləndirmək və müvafiq olaraq müalicə planlarını tənzimləmək üçün vacibdir.

İnkişaf etməkdə olan müalicələr və klinik sınaqlar. Davam edən tədqiqatlar bu hal üçün yeni terapevtik yanaşmaları araşdırmaqda davam edir və fərdlər qabaqcıl müalicələrə daxil olmaq üçün klinik sınaqlarda iştirak etmək seçiminə malik ola bilərlər.

Müalicə planı ümumi deyil, fərdiləşdirilmiş olur və xəstəliyin effektiv idarə olunması üçün fərdlər və həkim arasında sıx əməkdaşlıq çox vacibdir. Daimi təqib görüşləri və açıq ünsiyyət müalicə planının fərdin ehtiyacları və məqsədləri üçün optimallaşdırılmasını təmin etməyə kömək edir. 

İnteqrativ müalicə. İnteqrativ müalicə əsasən autoimmun proseslərdə daha yaxşı nəticələr verdiyi üçün dağınıq sklerozlu xəstələrdədə yetəri qədər qənaətbəxş edəcək nəticələr əldə etmək olur. Lakin müalicənin gedişatı xəstəliyin formalarından və xəstəliyin müddətindəndə asılıdır. Bildiyimiz kimi autoimmun bir çox xəstəliklərdə immunosupressor müalicələr gedir, lakin inteqrativ yanaşma zamanı isə immunomodulyasiya nəzərdə tutulur.